КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА
Клинические проявления синдрома ПЭ складываются из неспецифических симптомов изменения личности, расстройства интеллекта и речи, развития тревожно-депрессивного состояния, нарушения сознания и сна, нервномышечных проявлений, изменений электроэнцефалограммы (ЭЭГ), в тяжелых случаях могут наступить кома и смерть больного.
Изменения личности более заметны у больных с хроническими заболевания печени. Они характеризуются быстрой сменой настроения, например, чередованием повышенного настроения (вплоть до эйфории) и раздражительности, потерей интереса к семье и окружающим, снижением критики своего поведения. Стойкий характер упомянутых выше изменений объясняется вовлечением в процесс лобных долей головного мозга. Для части пациентов с латентной ПЭ характерна эйфория, повышенная коммуникабельность, снижение ответственности и самоконтроля.
В терминальной стадии может наблюдаться гипервентиляция и гипертермия. О диффузном характере нервных нарушений может свидетельствовать арефлексия.
Наиболее характерным неврологическим признаком ПЭ является «хлопающий» тремор (астериксис). Он связан с нарушением поступления афферентных импульсов от суставов и других частей опорно-двигательной системы в ретикулярную формацию ствола мозга, что приводит к неспособности удерживать позу (табл. 2). «Хлопающий» тремор демонстрируют при вытянутых руках с расставленными пальцами, однако, целесообразнее для уменьшения нагрузки у больного выявлять астериксис при максимальном разгибании кисти больного с фиксированным предплечьем, например, когда предплечья больного лежат на столе или на кровати. При этом наблюдается быстрые сгибательно-разгибательные движения в пястно-фаланговых и лучезапястных суставах, часто сопровождаемые латеральными движениями пальцев.
Таблица 2. ОЦЕНКА АСТЕРИКСИСА
Степень
Астериксис
0
Нет
1
Редкий хлопающий тремор (1-2 движений за 30 с)
2
Нерегулярный тремор (3-4 движений за 30 с)
3
Частый тремор (5-10 движений за 30 с)
4
Почти постоянный хлопающий тремор
Иногда гиперкинез захватывает всю руку, шею, челюсть, высунутый язык, втянутый рот и плотно сомкнутые веки. Появляется атаксия при ходьбе. Тремор наиболее выражен во время поддержания постоянной позы, менее заметен при движении и отсутствует во время отдыха. Обычно он двусторонний, но не синхронный: тремор может быть более выражен на одной стороне тела, чем на другой. Его можно оценить при осторожном поднятии конечности или при пожимании больным руки врача. Во время комы тремор исчезает. «Хлопающий» тремор неспецифичен для печеночной прекомы. Его также наблюдают при уремии, дыхательной и тяжелой сердечной недостаточности.
У ряда пациентов в клинической картине преобладают нейропсихические расстройства. Острые психозы чаще дебютируют в ранние сроки (от нескольких недель до года) от начала сброса крови по портокавальным шунтам и протекают в виде шизофреноподобных параноидных расстройств или гипоманиакального приступа. Больные требуют психиатрического лечения наряду с лечением ПЭ.
Некоторыми авторами гепатоцеребральная дегенерация выделяется как отдельная форма ПЭ. Однако все ее симптомы являются проявлением необратимых изменений, возникающих на фоне длительно существующего портокавального шунтирования, и включают: параплегию, демиенилизирующие процессы в спинном мозге, симптомы поражения мозжечка и базальных ядер, эпилептические припадки и деменцию на фоне очагового поражения спинного и головного мозга.
У некоторых больных наблюдается печеночный запах изо рта. Этот сладковатый запах при дыхании обусловлен меркаптанами - летучими веществами, которые в норме образуются в кале под воздействием бактериальной флоры толстой кишки. Если процессы метаболизма меркаптанов печенью нарушены, они выделяются через дыхательные пути и их можно определить в выдыхаемом воздухе. Печеночный запах не связан со степенью или длительностью энцефалопатии, его отсутствие не позволяет исключить ПЭ. Также наблюдается гипервентиляция легких, вследствие возбуждения дыхательного центра метаболитами аммиака, клинически проявляющаяся частым глубоким дыханием, одышкой. На этом фоне развивается нереспираторный (метаболический) ацидоз (рН крови < 7,35), который можно отдифференцировать от распираторного при исследовании газового состава крови. При компенсированном метаболическом ацидозе, в отличие от респираторного, наблюдается снижение стандартных бикарбонатов (SB), буферных оснований (BE), напряжения СО2 (рСО2 < 35 мм.рт.ст.) в крови на фоне нормального уровня рН крови.
Тяжесть ПЭ клинически характеризуется психическим статусом и двигательными нарушениями, выявляемыми у больного, и подразделяется на стадии (табл. 3).
Выделенные стадии ПЭ могут последовательно переходить одна в другую, при этом большинство симптомов, появившихся на более ранних стадиях, прогрессируют, усугубляя состояние больного вплоть до комы. Для объективизации тяжести ПЭ была предложена шкала Глазго, позволяющая произвести бальную оценку изменений реакций больного при проведении функциональных проб (табл. 4).
Латентная (субклиническая) стадия. Частота выявления у больных циррозом печени составляет 50-70%. Часто больные, страдающие субклинической формой энцефалопатии не испытывают субъективных симптомов. При рутинном обследовании не выявляются какие-либо отклонения. Однако существенно страдает качество жизни пациентов, так как нарушаются мнестические процессы: снижается способность к запоминанию, концентрации внимания, скорость мыслительных процессов. Возможны нарушения при выполнении рутинной для пациента работы, снижение способности к вождению автомобиля. Диагностика латентной ПЭ затруднена в силу отсутствия характерной симптоматики, поэтому врач должен быть настроен на активный диагностический поиск (активное исключение ПЭ у больных с хроническими заболеваниями печени). Наиболее чувствительными инструментальными методами являются регистрация вызванных потенциалов головного мозга и магнитно-резонансная спектрометрия. Однако, в силу малой распространенности этих методик в практическом здравоохранении, а также высокой их стоимости, общепринятым является выполнение стандартизированных психометрических тестов (тест линий, тест чисел, тест обведения пунктирных фигур, тест почерка). В условиях поликлиники предлагаемые пациенту тесты должны меняться, для того чтобы не возникало «натренированности» при выполнении одного и того же теста. По шкале Глазго определяется 14-15 баллов.
Таблица 3. СТАДИИ ПЭ В СООТВЕТСТВИИ С КРИТЕРИЯМИ МЕЖДУНАРОДНОЙ АССОЦИАЦИИ ПО ИЗУЧЕНИЮ БОЛЕЗНЕЙ ПЕЧЕНИ (Брайтон, Великобритания, 1992) И СТАНДАРТИЗАЦИЕЙ НОМЕНКЛАТУРЫ, ДИАГНОСТИЧЕСКИХ КРИТЕРИЕВ И ПРОГНОЗА ЗАБОЛЕВАНИЙ ПЕЧЕНИ И ЖЕЛЧНЫХ ПУТЕЙ (Leevy C. еt al, 1994)
Стадия
Психический статус
Двигательные нарушения
Субклини-ческая
При рутинном исследовании изменения не выявляются, снижение способности к вождению
Нарушение выполнения стандартизованных психомоторных тестов (тест линий и тест чисел)
1
Легкая несобранность, апатия, возбуждение, беспокойство, эйфория, утомляемость, нарушение ритма сна
Легкий тремор, нарушение координации, астериксис
2
Сонливость, летаргия, дезориентация, неадекватное поведение
Астериксис, дизартрия, примитивные рефлексы (сосательный, хоботковый), атаксия
3
Сопор, выраженная дезориентация, нечеткая речь
Гиперрефлексия, патологические рефлексы (Гордона, Бабинского, Жуковского), миоклонии, гипервентиляция
4
Кома
Децеребрационная ригидность (разгибание в руках и ногах)
Окулоцефалический феномен
На ранней стадии сохранен ответ на болевые раздражители, на поздней стадии - отсутствие ответа на все раздражители
1 стадия. Психический статус – легкая несобранность, апатия или немотивированное возбуждение, беспокойство, эйфория, быстрая смена настроения, снижение толерантности к привычным нагрузкам как к физическим, так и умственным. Тем не менее, больные дают адекватные ответы на вопросы, узнают окружающих, ориентированы в месте и времени. Для своевременной диагностики ПЭ необходимо проводить разъяснительные беседы с родственниками больного, так как на начальных этапах ПЭ может характеризоваться появлением эйфоричности, неадекватной оценки больным своего состояния, на фоне чего пациент может самостоятельно отменить лекарственные препараты, что обычно приводит к усугублению энцефалопатии. Стойкое снижение настроения и нарастающая депрессия нередко приводят пациента к суицидальным мыслям.
Кроме того, отмечается нарушение ритма сна (сонливость днем и бессонница ночью). Жалобы на резко выраженную общую слабость, отсутствие аппетита, горечь во рту, тошноту, головную боль, тяжесть в правом подреберье. Возможны незначительные геморрагические проявления: носовые кровотечения, кровоточивость десен. У больных нарушена способность концентрировать внимание, часто повторяют одни и те же слова, теряют смысл сказанного; с трудом выполняют простые математические упражнения (сложение простых чисел и т.д.). Нарушается координация мелких движений (изменение почерка при тесте почерка). Двигательные нарушения: легкий тремор, нарушения координации, астериксис; отмечается ослабление зрачковой реакции, расширение зрачков. На электроэнцефалограмме (ЭЭГ) изменений нет, однако, возможны нарушения α-ритма (нерегулярность, дезорганизация, тенденция к увеличению амплитуды волн). По шкале Глазго сумма баллов составляет 13-14 (табл. 4).
Таблица 4. ШКАЛА ГЛАЗГО
Функциональ-
Характер реакций
Оценка в
баллах
ные пробы
Открывание глаз
Спонтанное открывание
В ответ на словесный приказ
В ответ на болевое раздражение
Отсутствует
4
3
2
1
Двигательная
активность
Целенаправленная в ответ
на словесный приказ
Целенаправленная в ответ
на болевое раздражение
«отдергивание конечностей»
Нецеленаправленная в ответ
на болевое раздражение
«отдергивание со сгибанием конечностей»
Патологические тонические сгибательные
движения в ответ на болевое раздражение
Патологические разгибательные движения в
ответ на болевое раздражение
Отсутствие двигательной реакции на болевое
раздражение
6
5
4
3
2
1
Словесные ответы
Сохранность ориентировки, быстрые
правильные ответы
Спутанная речь
Отдельные невнятные слова, неадекватные
ответы
Нечленораздельные звуки
Отсутствие речи
5
4
3
2
1
2 стадия. Психический статус - сонливость, летаргия, дезориентация, неадекватное поведение. Больные способны выполнять простые задания, но задачи, требующие повышенного внимания выполнить не могут; развивается патологическая сонливость. На фоне заторможенности и вялости могут появляться галлюцинации, неадекватное и агрессивное поведение. Двигательные нарушения - астериксис, дизартрия, примитивные рефлексы (сосательный, хоботковый), атаксия, возможно возникновение судорог мышц рук и ног, подергивание различных групп мышц. Сухожильные и зрачковые рефлексы резко снижены; отмечается учащение дыхания. На ЭЭГ регистрируется увеличение амплитуды волн, ритм замедлен (7-8 колебаний в секунду), появляются устойчивые тета (θ)- и дельта (Δ)- волны. Выражении диспепсические нарушения, при осмотре обращает внимание печеночный запах изо рта, желтуха, печеночные стигматы, в некоторых случаях уменьшение размеров печени. Сумма баллов по шкале Глазго - 11-12 (табл. 4).
3 стадия (прекома). Психический статус - сопор, дезориентация, нечеткая речь, выраженные нарушения сознания с бредом и галлюцинациями; зрачки широкие, на свет не реагируют, симптом «плавающих глазных яблок». Двигательные нарушения - гиперрефлексия, положительные патологические рефлексы (Бабинского, Гордона, Россолимо, Жуковского), миоклонии, гипервентиляция, ригидность скелетной мускулатуры, приступообразные клонические судороги, тремор. При этом «хлопающий тремор» не
наблюдается, так как у больного отсутствует сознание. При осмотре определяется печеночный запах изо рта, усиливается желтуха, размеры печени уменьшаются, выражены признаки портальной гипертензии. Развивается парез гладкой мускулатуры, клинически проявляющийся усилением метеоризма, атонией мочевого пузыря. Нарастает геморрагический синдром, проявляющийся рецидивирующими носовыми, ректальными, пищеводными и желудочно-кишечными кровотечениями, формированием подкожных кровоизлияний. На ЭЭГ исчезает α- и (β-активность, регистрируются гиперсинхронные трехфазные волны. Сумма баллов по шкале Глазго - не более 10 (табл. 4).
4 стадия. Психический статус - кома. Двигательные нарушения – децеребрационная ригидность (разгибание в руках, ногах). Окулоцефалический феномен. На ранней стадии сохранены ответы на болевые раздражители, на поздней отсутствие ответа на все раздражители. Нарушения со стороны сердечно-сосудистой системы характеризуются снижением артериального давления, глухостью сердечных тонов. Возможно развитие гепато-кардиального синдрома, характеризующегося удлинением интервала Q-Т и расширением зубца Т. При нарастании атонии гладкой мускулатуры возникает анурия, парез кишечника. Усугубляются проявления геморрагического синдрома. Не исключается появление гипертермии как центрального генеза, так и за счет активизации интеркуррентных инфекций. При осмотре выражены явления полиорганной недостаточности (дыхание Куссмауля, акроцианоз, отеки различной степени выраженности и др.). На ЭЭГ регистрируются гиперсинхронные Δ-волны, в терминальной стадии ЭЭГ приближается к изолинии.
Выделяют несколько форм печеночной комы, дифференциально-диагностические признаки которых представлены в таблице 5.
Клинические признаки ПЭ, как правило, коррелируют со степенью печеночно-клеточной недостаточности, оцениваемой по классификации Чайлд-Пью (табл. 6), хотя при наличии хронического портосистемного шунтирования с признаками ПСЭ печеночно-клеточная недостаточность может быть выражена очень умеренно. В этом случае возможно спонтанное развитие печеночной недостаточности на фоне декомпенсации цирроза печени в терминальной стадии.
Таблица 5. ДИФФЕРЕНЦИАЛЬНАЯ ДИАГНОСТИКА РАЗЛИЧНЫХ ФОРМ ПЕЧЕНОЧНОЙ КОМЫ
Признаки
Эндогенная
(истинная)
Экзогенная
(портосистемная)
Смешанная
Ложная
(электролитная)
Темп развития
Быстрый
Медленный
Постепенный
Постепенный
Размеры печени
Обычно
уменьшены
Увеличены
Чаще увеличены
Чаще увеличены
Консистенция
печени
Дряблая
Плотная
Плотная
Плотная
Спленомегалия
Обычно
невыражена
Часто
значительная
Имеется, нередко
значительная
Имеется, может
отсутствовать
Печеночные
знаки
Часто отсутствуют
Имеются
Имеются
Желтуха
Интенсивная
Неинтенсивная
Неинтенсивная
Неинтенсивная
Печеночный
запах
Запах свежей
печени
Запах серы с
ароматом
перезрелых
фруктов
Чаще запах
перезрелых
фруктов, реже -
свежей печени
Может
отсутствовать
Геморрагические
проявления
Часто имеются
Наблюдаются
редко
Наблюдаются
редко
Отсутствуют
Содержание в
крови ферментов
цитолиза
гепатоцитов
Значительно
повышено с
тенденцией к
снижению
Умеренно
повышено
Умеренно или
повышено
значительно
Незначительно
повышено
Гипераммониемия
Отсутствует или
незначительная
Значительная
Умеренная или
значительная
Незначительная
Содержание
калия в
сыворотке крови
Чаще нормальное
Нормальное или
снижено
Нормальное или
снижено
Резко снижено
Содержание
натрия в
сыворотке крови
Нормальное
Нормальное или
повышенное
Чаще нормальное
Может быть
снижено
Таблица 6. КЛАССИФИКАЦИЯ ПЕЧЕНОЧНО-КЛЕТОЧНОЙ НЕДОСТАТОЧНОСТИ У БОЛЬНЫХ ЦИРРОЗОМ ПЕЧЕНИ (A. Chaild, R.H. Pugh)
Признаки
Оценка тяжести состояния больного (в баллах)
А (каждый признак -1 балл)
В (каждый признак -2 балла)
С (каждый признак –
3 балла)
Билирубин, мкмоль/л
<34
34-51
>51
Альбумин, г/л
>35
28-35
<28
Асцит
нет
легко контролируется
плохо контролируется
Стадии ПЭ
0
I-II
III-IV
Протромбиновое время, с
1-4
4-6
>6
Для определения степени тяжести суммируются больные эквиваленты признаков, выявляемые у больного и степени А соответствует 5-6 баллов, степени В - 7-9, степени С - 10-15. Таким образом, общее количество баллов возрастает в зависимости от тяжести печеночно-клеточной недостаточности. Использование классификации Чайлд-Пью для оценки тяжести больных повышает точность прогноза, поскольку каждой степени декомпенсации соответствуют определенные показатели смертности от желудочно-кишечного кровотечения (для больных из группы А этот показатель составляет 5-10%, В-15-25%, С-50-70%).
Источник: https://gastroportal.ru/metodicheskie-rekomendatsii-i-posobiya-dlya-vrachey/pechenochnaya-entsefalopatiya/razdel-klinicheskaya-kartina.html
© ГастроПортал