Ахалазия кардии

Ахалазия кардии (achalasia cardiac; греч. отрицательная приставка а- + chalasis расслабление; греч. kardia входное отверстие желудка; синоним: хиатоспазм, идиопатическое расширение пищевода, мегаззофагус) — заболевание пищевода, характеризующееся нарушением рефлекторного раскрытия кардиального отверстия при глотании, нарушением перистальтики и прогрессирующим снижением тонуса тубулярного отдела пищевода. Иногда для обозначения А. к. пользуются термином «кардиоспазм», что неточно, т.к. при данной патологии истинного спазма нижнего пищеводного сфинктера не происходит. Заболевание впервые описано в 1674 г. Виллизием (Th. Willis).     Этиология и патогенез. Ведущую роль в развитии заболевания играет поражение парасимпатической нервной системы и особенно межмышечного (ауэрбаховского) сплетения, предположительно связанное с врожденной его недостаточностью или инфекцией, локализующейся непосредственно в стенке пищевода. Выделяют вторичную (симптоматическую) А. к., возникающую при инфильтрации сплетения клетками злокачественного новообразования.     Симпатическая иннервация органа при А. к. также претерпевает изменения, но в меньшей степени и на более поздних стадиях болезни. Расстройства иннервации пищевода приводят к нарушению регуляции двигательной функции органа, утрате физиологического раскрытия кардиального отверстия при глотании, нарушению перистальтики стенки пищевода, атонии мышц. Поступление пищи в желудок происходит благодаря механическому раскрытию кардиального отверстия под действием давления жидкой пищи, скопившейся в пищеводе. Длительная задержка пищи в пищеводе приводит к его расширению.     Патологическая анатомия. Морфологическая картина зависит от длительности заболевания. В начале процесса макроскопические изменения отсутствуют. В дальнейшем происходит постепенное расширение пищевода, сужение кардиального отверстия. Микроскопически выявляются гипертрофия пучков гладкомышечных клеток, разрастание в стенке пищевода соединительной ткани, выраженные изменения в межмышечном нервном сплетении. Прогрессирование заболевания приводит к расширению просвета пищевода до 5 см в диаметре и более. Он удлиняется, приобретая S-образную форму; слизистая оболочка грубая, лишена складок, в стенке пищевода полностью отсутствуют нервные сплетения.     Клиническая картина. Основными симптомами при А. к. являются дисфагия, регургитация (см. Рефлюкс, в гастроэнтерологии) и загрудинная боль. Дисфагия может быть избирательной и возникать при употреблении различных продуктов. Так, у одних больных ее провоцируют некоторые фрукты (например, свежие яблоки, хурма), фруктовые соки, у других — кефир или мягкий хлеб. Дисфагия может носить парадоксальный характер: твердая пища проходит в желудок лучше, чем жидкая или полужидкая. Прохождению пищи способствует ряд повышающих внутригрудное и внутрипищеводное давление приемов, используемых самими больными (выливание залпом стакана теплой воды, напряжение мышц верхней части туловища при задержке дыхания, заглатывание воздуха и слюны и др.).     Регургитация из пищевода может происходить в виде срыгивания небольшими порциями или полным ртом (пищеводная рвота). Она возникает, как правило, при переполнении пищевода скопившимся содержимым и наклоне туловища вперед. Характерна ночная регургитация (симптомы «мокрой подушки», ночного кашля), нередко сопровождающаяся аспирацией застойного содержимого пищевода.     Загрудинная боль обусловлена сопутствующим спазмом пищевода и перерастяжением органа; она иррадиирует в шею, челюсть, межлопаточную область.     Заболевание протекает волнообразно с обострениями и ремиссиями, может сопровождаться осложнениями, наиболее частыми из которых являются застойный эзофагат, воспалительные процессы в легких, обусловленные аспирацией содержимого пищевода, сдавление расширенным пищеводом возвратного гортанного и блуждающего нервов, правого бронха, верхней полой вены. В 3—8% случаев на фоне А. к. развивается злокачественный процесс.     Диагноз устанавливают на основании клинической картины, а также данных инструментального исследования. Решающее значение имеет рентгенологическое исследование, которое проводят в амбулаторных условиях, начиная с обзорной рентгеноскопии органов грудной клетки. При резком расширении пищевода и наличии в нем жидкости удается увидеть гомогенную тень расширенного пищевода. Контрастное исследование пищевода осуществляют путем порционного приема 1—2 стаканов взвеси сульфата бария. Основным рентгенологическим признаком А. к. является сужение терминального отдела пищевода, имеющее четкие, ровные контуры. Складки слизистой оболочки в области сужения остаются. Газовый пузырь желудка отсутствует. Отмечается супрастенотическое расширение. Во время рентгеноскопии можно наблюдать маятникообразные движения контрастной массы, обусловленные выраженными сегментарнымя сокращениями пищевода.     Определенное значение для диагностики имеют данные эзофагокимографии и эзофаготонографии. Характерными признаками А. к. являются отсутствие волны, отражающей рефлекторное расслабление сфинктера в области кардиального отверстия, снижение амплитуды волн и неперистальтический характер сокращений пищевода. Внутримышечное введение больным 0,1—0,25 мг карбахолина или 0,1 г ацетилхолина вызывает появление беспорядочных сокращений стенки пищевода и повышает тонус сфинктера. Диагноз А. к. подтверждается при эзофагоскопии.     Дифференциальный диагноз проводят с истинным кардиоспазмом, рубцовым сужением и новообразованиями пищевода.     Лечение. Основной метод лечения — кардиодилатация которую часто (в связи с возможным рецидивированием симптомов болезни) приходится проводить повторно, в условиях стационара, поскольку возможны серьезные осложнения (перфорация стенки пищевода, кровотечение). Используют преимущественно пневматические дилататоры. После эвакуации содержимого пищевода под местной анестезией или наркозом больным проводят поэтапное расширение кардиального отверстия баллонами различного диаметра (от 30 до 40—50 мм) при различном давлении (от 180—200 до 340—360 мм рт. ст.). Длительность процедуры 1—2 мин; курс лечения 4—6 процедур с интервалом между процедурами 4—5 дней. При неэффективности кардиодилатации, а также при выраженных рубцовых изменениях показано оперативное вмешательство — рассечение мышечной оболочки эзофагокардиальной области с последующим подшиванием к краям разреза дна желудка (фундопликация).     Полного выздоровления не наступает. Однако в большинстве случаев на фоне лечения клинические симптомы заболевания исчезают. В 30—60% случаев наблюдаются рецидивы. Профилактика рецидивов: ежегодное обследование больных с целью своевременного выявления необходимости повторной кардиодилатации. Продолжительность ремиссии у ряда больных возрастает на фоне приема нитросорбида или коринфара (по 1 таблетке за 1 ч до еды).     Особенности ахалазии кардии у детей. У детей заболевание встречается значительно реже, чем у взрослых, может проявиться в любом возрасте, но чаще после 5 лет. Основным симптомом является рвота неизмененной пищей, возникающая во время еды или после нее. У грудных детей могут отмечаться срыгивание после приема пищи, во время сна, ночной кашель. Второй по частоте симптом — дисфагия. При изучении анамнеза выясняется, что дети уже в раннем возрасте медленно ели и длительно пережевывали пищу. Обычно при еде хуже проходит твердая пища. Заболевание, особенно у детей младшего возраста, нередко осложняется бронхитом, пневмонией; хроническое нарушение питания может привести к отставанию в физическом развитии, анемии.     Диагноз подтверждается результатами рентгенологического и эндоскопического исследований пищевода и желудка. У детей чаще, чем у взрослых, выявляется сохраненный тонус пищевода, на фоне которого отмечается усиленная, порой хаотичная перистальтика. Лишь у части детей наблюдается резкое расширение пищевода с выраженной атонией стенок и длительным закрытием кардии. При эндоскопическом исследовании выявляется спазм пищевода в области кардиального отверстия, однако эзофагоскоп удается продвинуть в желудок без особых усилий. После эндоскопии у большинства детей явления дисфагии временно уменьшаются.     Дифференциальную диагностику помимо перечисленных заболеваний проводят также с врожденным стенозом пищевода и рефлюкс-эзофагитом на основании данных рентгенологического и эндоскопического исследований.     У детей эффект от кардиодилатации, в отличие от взрослых, обычно бывает кратковременным, поэтому этот метод следует применять лишь с целью предоперационной подготовки. Лечение оперативное. Прогноз при оперативном вмешательстве обычно благоприятный; несмотря на то, что рентгенологически длительно сохраняется расширение пищевода, клинически заболевание не проявляется.